患者女性 20岁 未婚 父亲 奶奶 姑姑有”共济失调“史。其余既往史无殊， 自幼走路不稳 后发展到不能行走 不能站立 4年前无明显诱因下出现双下肢不自主运动 四肢近段不随意运动动作增多 自己不能控制，行走时有较明显的臂腿异常运动，摇晃不定 写字握笔不稳，字歪斜难以辨认，伴饮水呛咳，近3年来病情成进行性发展 休息时头颈部 四肢及躯干部有不自主扭动，睡眠时缓解，伴右下肢麻木感 无头痛头晕等智能无异常，查体 生命体征稳定，神志清，精神可 计算力定向力 理解力正常， 发音费力，头颈 四肢躯干部不自主扭动，指鼻动作无法完成，双侧额问，鼻唇沟对称，瞳孔4.5等大等园，舌中，四肢肌力5级 肌张力正常 四肢减反射正常。右下肢痛觉减退。

 
 
诊断：

诊断主要依据临床表现 自幼走路不稳 后发展到不能行走 不能站立 4年前无明显诱因下出现双下肢不自主运动 四肢近段不随意运动动作增多 自己不能控制，行走时有较明显的臂腿异常运动，摇晃不定 写字握笔不稳，字歪斜难以辨认，伴饮水呛咳，近3年来病情成进行性发展 休息时头颈部 四肢及躯干部有不自主扭动，睡眠时缓解，伴右下肢麻木感 无头痛头晕等智能无异常，查体 生命体征稳定，神志清，精神可 计算力，即成年后发生的进行性小脑共济失调，可伴有上述各种症状和体征，阳性家族史未婚 父亲 奶奶 姑姑有”共济失调“史。影像学检查头颅MRI检查可见小脑、脑桥萎缩。


 

益脑补髓汤治疗方向以及思路

 

小脑萎缩走路不稳是以肢体筋脉弛缓，软弱无力，不得随意运动，日久而致肌肉萎缩或肢体瘫痪为特征的疾病。导致痿病的原因非常复杂，感受外邪，情志内伤，饮食不节，劳倦久病等均可致病。基本病机是肺胃肝肾等脏腑精气受损，肢体筋脉失养，如肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。辨证主要分清虚实，明确病位。治疗虚者宜健脾益气，滋补肝肾，实者清热化湿，祛痰活血。要重视"治痿者独取阳明"，调治脾胃。临床区分肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损证辨治。

 

辨证：肾精亏虚，肝血不足，气虚痰湿。

 

治法：补肾填精，益气活血。

 

3月25日复诊，病情无改善，易哭，双手肘一下麻木，受凉时加重，仍双下肢乏力，便溏。舌脉同前。增大血肉有情之品加强补肾填精之效。

 

5月6日复诊。行走较前稳定。双上肢已不麻木。急躁易哭好装，无痰。查体：仍共济失调，舌质淡暗，裂纹，舌苔白润，脉短。守方继续治疗。

 

5月27日随访。行走较前稳定，步基宽改善。双上肢已不麻木。双手系纽扣，写字好转。情绪稳定，饮食睡眠正常。守方继续服用。

 

6月20日复诊。行走较前稳定，已不用扶手杖行走。双下肢久站后感乏力，食欲不佳，便溏。舌质淡暗，舌苔薄白。久服滋腻，脾胃运化功能差，拟健脾运胃，调整处方。
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